一、白塞氏病
是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变即是血管炎症。
多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管。
临床表现以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征为特点。
二、白塞氏病血管炎
1、概念
当白塞氏病血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为白塞病血管炎。
2、病因 尚不清楚,目前认为与多种因素有关:
①感染。
慢性持续性病毒感染与发病有关,病毒不是直接发病因素,可以诱发自身免疫反应,或与结核菌感染、链球菌感染等有关。
②遗传。近年来研究表明,本病与HLA-B5HLA-B51相关联。发病有明显的地域性和家族性,以男性发病居多,有免疫遗传因素。
③环境因素。考虑与环境污染及微量元素铜的摄入较高有关。
3、白塞氏病血管炎的发病机制
是在遗传因素的基础上,血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时,机体免疫系统功能紊乱,对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。
4、白塞氏病血管炎的病理与病理生理变化有:
全身各部小至大的动静脉均可发病,可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管,但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅部静脉可以分别或同时发病,为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成,管壁增厚,官腔狭窄。动脉病变为动脉内膜炎和管腔闭塞,而后出现无脉症或组织缺血、坏死和溃疡等;或因滋养血管病变后产生解离性动脉瘤,如锁骨下动脉瘤、髂动脉瘤等,并可因瘤破裂大出血而死亡。
白塞氏病血管炎的血管病变大多是渗出性,少数是增生性,有时两者并存。
急性渗出性病变为非肉芽肿性渗出性炎症,中层弹力纤维断裂,内膜坏死,管腔血栓形成和外膜炎症反应。由于血管通透性增加,血管周围组织水肿或脓疡形成。
后期则以增生性病变为主,表现为内膜和外膜细胞增生,管壁增厚,血管周围明显纤维化。