白塞病是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变是血管炎症,多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管,当血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为白塞病血管炎。临床表现以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征为特点。白塞血管炎预后根据病变累及组织器官而有所不同,因此,临床白塞病血管炎的诊断与鉴别诊断非常重要,直接关系到了患者的临床治疗和预后。
白塞病血管炎的临床诊断标准:
1、反复口腔溃疡。由医生观察到或患者很肯定地述说有阿佛他或疱疹样溃疡,1年内反复发作3次。
2、反复生殖器溃疡。由医生观察到或患者很可定地述说生殖器有阿佛他溃疡瘢痕,尤其是男性。
3、眼病。葡萄膜炎(前和/或后)、裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞、视网膜血管炎。
4、皮肤病变。结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。
5、针刺试验阳性。以无菌20号或更小针头,斜行刺入皮肤内,经24~48小时后由医生看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2相以上者,可诊断为白塞病血管炎。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下血栓性静脉炎、深静脉血栓、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
白塞病血管炎的鉴别诊断包括:
急性女阴溃疡——临床特点:①发生在女性生殖器的急性溃疡,多在小阴唇内侧面,以青年妇女为多。②坏疽型溃疡常有高热及其全身症状,性病性溃疡全身症状多不显著;③伴发下肢结节性红斑与口腔溃疡;④一般数周内痊愈,常复发;⑤溃疡分泌物中易查出肥大杆菌;⑥并无大中血管病变。
渗出性多形红斑——皮肤病变有结节性红斑、丘疹,而白塞病皮肤出现多形性红斑、丘疹、水疱、糜烂等。
瑞特病——多见于男性,结节性红斑、丘疹等,眼部病变较重,如前房积脓性虹膜睫状体炎及视网膜脉络膜炎。
多发性大动脉炎——青年女性多发,病变主要累及主动脉弓及其主要分支,也可累及胸、腹主动脉及其分支,可伴有游走性关节疼痛、低热、乏力,血沉增快,或有高血压,但并无白塞病三联征。白塞病合并动脉闭塞的好发部位为锁骨下动脉,其表现为无脉症,易误诊为多发性大动脉炎。
血栓闭塞性脉管炎——青壮年男性患者居多,血管病变多局限于四肢,尤其是下肢的中小静脉,以肢体缺血表现为主,可发生肢端坏疽,但没有白塞病的三联征。
结节性多动脉炎——血管病变也较为广泛,同样也没有白塞病的三联征。
下肢深静脉血栓形成——仅有深静脉血栓形成的症状和体征,而没有白塞病三联征。