白塞氏病是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变即是血管炎症,当血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为白塞氏病血管炎。白塞氏病血管炎多发生于20~40岁之间,50岁以上发病少见,男性多于女性,有轻度家族聚集发病趋势。白塞氏病血管炎的临床表现主要由以下几方面:
一、血管损害:全身各部位各类血管均可受累,静脉多于动脉,小血管多于大血管。基本病变是血管炎,导致动脉阻塞、静脉阻塞和动脉瘤形成。血管病损的临床表现多数是在三联征(眼、口、生殖器)出现之后才发生。但三联征往往不是同时出现,在不少情况下,只有其中一个或两个,而以被侵犯的其他器官为主要临床表现。
静脉病变——主要是静脉血栓形成和血栓性静脉炎。可出现上、下腔静脉阻塞综合症、布加氏综合征、下肢深静脉血栓形成等。血栓性浅静脉炎多发生于下肢,呈游走性,一般在两周左右自行消失。有时伴有小腿溃疡。颅内硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压等。
动脉病变——白塞氏病并发动脉病变主要表现为动脉瘤、动脉狭窄与闭塞。①血栓性动脉内膜炎:可导致管腔狭窄闭塞,从而引起缺血表现。动脉闭塞多发生于锁骨下动脉和肺动脉。大动脉受累时表现为多发性的大动脉炎症,易误诊为多发性大动脉炎。如累及颈总动脉,可引起偏瘫;累及锁骨下大动脉则为无脉症;累及肾动脉则出现继发性高血压;肢体动脉受累可发生肢体缺血坏死等。②动脉瘤形成:动脉瘤多发生于髂股动脉锁骨下动脉与腹主动脉,如动脉瘤破裂大出血可致死亡或形成夹层动脉瘤。
二、口腔损害: 主要是口腔溃疡,约占99%,而且作为首发症状出现这高达70%。溃疡分布于舌尖及其边缘、齿龈、上下唇内侧和颊粘膜等处,重症者可累及咽喉部。单发或多发,一般3~5个,米粒至黄豆大小,圆形或不规则形,边缘清楚,表面有淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于1~2周内痊愈,但易反复发作。
三、眼部损害:各种眼损害发生率为90%,男性出现较重眼损害者较多。可先累及一侧而后累及对侧,眼球各组织均可受累,如角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、视网膜血管病变,伴有前房积脓性虹膜睫状体炎不多见。各种眼组织损害的最终结果,影响视力以至失明,或继发白内障及青光眼。
四、生殖器损害:生殖器的皮肤、粘膜均可发生溃疡,约占66.8%。溃疡面积较大而且深,数目少,疼痛,愈合慢。但反复发作次数少,有时候隔几年发作一次,愈后可留瘢痕。男性还可发生睾丸炎、附睾炎等;女性发生阴道内溃疡大出血。
五、皮肤损害:可发生脓包疮、毛囊炎、多形性红斑。以结节性红斑最为多见,多发生于小腿,为蚕豆至胡桃大小不等,消长迅速,常伴有发热。皮肤针刺反应是其典型特征,与疾病活动有明显关联,通常可作为诊断白塞氏病的重要线索和依据。
六、心脏损害:发生心肌炎、心内膜炎、心瓣膜病、心包炎及出现心律失常、心脏扩大、心功能不全以及冠脉病变引起心绞痛、心肌梗死时,称为心脏白塞病。
七、关节损害:常累及膝、踝 腕关节,其表现类似风湿性关节炎或类风湿性关节炎,但通常无功能障碍,也不遗留软骨的破坏或畸形。
八、消化道损害:自口腔至肛门均可受累,主要为溃疡性病变,发病率在8.4%~27.5%。回盲部病变最为多见,溃疡常导致出血、穿孔、腹膜炎而实行紧急手术,是致死原因之一。
九、神经系统损害:神经系统发病率在8.2%~26.6%。大脑.中脑.脑干.小脑.脊髓.脑膜.脑神经和脊神经均可受累,临床表现以病变部位不同而异。有学者将出现神经系统损害的称为髓神经白塞病。
十、其他症状:可见低热或高热,一般38℃左右,少数病人可达40℃。发热的同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。